Granulomatóza s polyangiitidou (GPA)

Způsobit

příznaky

Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve nazývaná Wegenerova granulomatóza, je vzácné onemocnění, při kterém krevní cévy a další tkáně dochází k zánětu. Tento zánět omezuje průtok krve do důležitých orgánů v těle, což může vést k dlouhodobému poškození. nástup a závažnost onemocnění se pohybuje mezi pacienty, a dříve diagnóza a léčba může zabránit život ohrožující selhání orgánů.

I když nemoc může zahrnovat jakýkoliv systém orgánů, GPA postihuje především dýchací cesty (dutin, nosu, průdušnice [průdušnici], a plíce) a ledviny. Tato porucha může mít vliv na lidi v jakémkoliv věku a zasahuje muže i ženy stejně. Ve srovnání s jinými rasové skupiny, bělochů jsou častěji postiženy.

Diagnóza

Zdravotní experti nevědí, co způsobuje GPA.

Zacházení

Nejčastějším příznakem z GPA tísně horních cest dýchacích, jako je bolest sinus, vybledlých nebo krvavé tekutiny z nosu a nosních vředů. Společným znakem onemocnění je téměř konstantní výtok z nosu ( “teče z nosu”) nebo jiné nachlazení, které nereagují na obvyklou léčbu nebo je čím dál horší. Je důležité si uvědomit, že další běžnější onemocnění (jako je například alergie) může produkovat konstantní rhinorrhea, a GPA je vzácnou příčinou tohoto příznaku.

Výtok z nosu v GPA vyplývá z nosní zánět nebo sinus odvodnění a může způsobit bolest. Díra se mohou vyvinout v chrupavce nosu, což může vést ke kolapsu (tzv sedlo nosu deformita). Eustachovy trubice, které jsou důležité pro normální funkci ucha, může ucpat, což způsobuje chronické problémy sluchu a ztrátu sluchu. Bakteriální infekce může komplikovat GPA-související zánět vedlejších nosních dutin (zánět vedlejších nosních dutin) s přetížením a chronickou bolestí sinus.

Výzkum

Plíce jsou ovlivněny u většiny lidí s GPA, i když mohou být přítomny žádné příznaky. Pokud jsou přítomny příznaky, které zahrnují kašel, hemoptýza (vykašlávání krve), dušnost a bolesti na hrudi.

Ledviny zapojení, která se vyskytuje u více než tří čtvrtin lidí s touto poruchou, obvykle nezpůsobí symptomy. -Li detekován vyšetření krve a moči, zdravotnický pracovník může zahájit potřebnou léčbu, prevenci dlouhodobé poškození ledvin.

Bolesti svalů a kloubů a občasné otoku kloubu postihuje dvě třetiny lidí s GPA. I když bolest kloubů může být velmi nepříjemné, že nevede k trvalému poškození kloubů nebo deformity.

GPA může mít vliv na oči následujícími způsoby

oční příznaky patří zarudnutí, pálení nebo bolest. Dvojité nebo zhoršené vidění je závažný symptom vyžadující okamžitou lékařskou pomoc.

Téměř polovina lidí s GPA vznik kožních lézí. Ty mají často podobu malých červené nebo fialové položených místech nebo podobná puchýřům, vředy, nebo uzliny, které mohou nebo nemusí být bolestivé.

Někteří lidé s GPA zkušenosti zúžení průdušnice. Tyto příznaky mohou zahrnovat hlasové změny, chrapot, dušnost nebo kašel.

Příležitostně mohou být ovlivněny nervový systém a srdce. může nastat horečka a noční pocení. Horečka také může signalizovat infekci, často z horních cest dýchacích.

K léčbě lidí s GPA co nejefektivněji, zdravotničtí pracovníci musí diagnostikovat onemocnění brzy. Neexistují žádné krevní testy diagnostikovat GPA, ale krevní testy jsou důležité k vyloučení jiných příčin chorob a určit, který orgán může být ovlivněn.

Většina krevní testy mohou pouze naznačují, že osoba má zánět někde v těle. Anémie (nízký počet červených krvinek), zvýšení krevních destiček a bílých krvinek, a vyšší červených krvinek rychlost sedimentace – všechny indikátory zánětu – se běžně vyskytují u lidí s GPA. Pokud se jedná o ledviny, zdravotnický pracovník může vidět červené krvinky a struktury nazývané červených krvinek vrhá v moči, při pozorování pod mikroskopem, a krevní testy měřící funkce ledvin se může ukázat abnormality.

Výsledky X-ray může být velmi užitečné při diagnostikování GPA. Lidé s plicními problémy budou mít abnormální rentgenových vyšetřeních. CT (počítačová tomografie) prověřuje u lidí s problémy s dutinami může ukázat ztluštění sinus obložení.

Mnoho lidí s aktivním GPA mají krevní test, který ukazuje na přítomnost bílkoviny označované jako cytoplazmě neutrofilních protilátky (ANCA). I když pozitivní ANCA testu je užitečné pro podporu podezření GPA diagnózu, zdravotničtí pracovníci obvykle nemají používat samostatně diagnostikovat toto onemocnění. Test ANCA může být negativní u některých lidí s aktivní GPA.

V současné době je jediný jednoznačný způsob, jak diagnostikovat VPD je provedením biopsie (odstranění malý kousek tkáně) produktu ve formě zúčastněného orgánu. Zdravotnický pracovník se bude zabývat tkáň z varhan pod mikroskopem, aby se potvrdila přítomnost vaskulitidy a granulomy (zvláštní typ zánětu), které společně jsou rysy veřejných zakázkách. Biopsie je velmi důležité jak pro potvrzení přítomnosti poruchy a k vyloučení jiných poruch, které mohou mít podobné příznaky.

S vhodnou léčbu, výhled je dobré pro lidi s GPA. Ve studii 158 pacientů, kteří byli léčeni prednisonem a cyklofosfamidem v theernment ernment), 91 procent výrazně zlepšila. Po 6 měsících po 24 letech sledování, 80 procent přežil.

Ve většině případů, ošetření se skládá z kombinace glukokortikoidu (a steroid) a cytotoxické buňky (poškozující) lékařství. I když tyto léky jsou užitečné při léčení GPA, mají potenciálně závažné nežádoucí účinky. V mnoha případech, zdravotničtí pracovníci mohou minimalizovat nebo zabránit nežádoucí účinky přes pečlivé sledování pomocí laboratorních testů a zobrazovacích nástrojů.

Přibližně polovina lidí s GPA, může dojít k návratu onemocnění, se běžně označuje jako recidivy. K tomu dochází nejčastěji během 2 let po ukončení léčby, ale může se objevit kdykoli. Proto je nesmírně důležité, aby lidé i nadále pravidelně vidět jejich zdravotníkům, a to jak v průběhu léčby, stejně jako poté, co přestal brát léky.

Prednison je glukokortikoid, že zdravotničtí odborníci běžně předepisují na veřejných zakázkách. Prednison je podobná kortizolu, přírodní glukokortikoidů hormon produkovaný v těle. Nicméně, to je chemicky odlišný od anabolických steroidů, které byly použity atlety. Rovněž se podává v dávkách mnohem vyšší, než tělo běžně produkuje.

Zdravotníci obvykle dávají prednison jako jediný ranní dávce, aby se pokusili napodobit, jak tělo běžně vylučuje kortizol. Při onemocnění člověka zlepšuje je prednison dávka se postupně snižuje, a převede se na každý druhý-denní dávkovacího schématu, obvykle po dobu 3 až 4 měsíce. S dalším zlepšením, prednison se postupně snižuje a přerušeno úplně po přibližně 6 až 12 měsíců.

Když člověk vezme prednison ústy, tělo přestává dělat kortizolu. Vzhledem k tomu, prednison dávka se postupně snižuje, tělo se znovu dělat kortizolu. Je nesmírně důležité, aby prednison být nikdy náhle zastavil, protože tělo potřebuje prednison (nebo kortizol) fungovat.

Prednisone může ovlivnit schopnost těla bojovat s infekcí. Lidé, kteří užívají tento lék by měl neprodleně oznámit jakékoli příznaky infekce a horečky, aby svým lékařům. Prednisone může také způsobit zvýšení tělesné hmotnosti, šedý zákal, křehké kosti, diabetes a změny nálady a osobnosti.

Cyklofosfamid (Cytoxan), je cytotoxický lék, nejčastěji používané k léčbě GPA. Lidé berou cyklofosfamid jednou denně ústy. Musí brát léky najednou ráno, a pak pít velké množství tekutiny. I když se první dávka cyklofosfamidu je založen na hmotnosti a ledvin funkci osoby, zdravotnický pracovník může upravit dávku na základě krevního obrazu, které jsou pozorně sledovány, aby zajistily počet bílých krvinek zůstane na bezpečné úrovni.

V původní úroveň péče, cyklofosfamid se pokračuje po celý rok za remise onemocnění. Dávka cyklofosfamidu se potom postupně snižuje a nakonec se zastaví. Ve více nedávných léčebných postupů, nicméně, cyklofosfamid buď nepoužívá vůbec, nebo podávat pouze pacientům se závažným onemocněním. Je-li použit cyklofosfamid, se podává pouze do dosažení remise a nahradit jinou, méně toxické léky, jako je methotrexát, nebo azathioprin (viz níže).

Cyklofosfamid je silný lék, který udržuje imunitní systém pracovat normálně. Zdravotničtí pracovníci musí pečlivě sledovat své pacienty a často kontrolovat krevní obraz. Cyklofosfamid může způsobit zvýšené riziko infekce, suprese kostní dřeně (snížení krevního obrazu), sterility, hemoragické cystitidy (krvácení z močového měchýře), a rakoviny močového měchýře, stejně jako dalších závažných vedlejších účinků.

Výzkumníci aternment studovali použití methotrexatu pro léčbu GPA od roku 1990. U lidí s aktivní, ale ne bezprostředně život ohrožující, GPA, metotrexát se používá v kombinaci s prednisonem pro indukci remise. Také se používá k udržení remise poté, co osoba nejprve obdržela cyklofosfamid. Methotrexat se obvykle podává 1 až 2 roky. Pokud remise drží, se dávka sníží a nakonec se zastaví.

Methotrexat se podává jednou týdně obvykle ústy, ale občas ve formě injekce pod kůži nebo do svalu. Lidé, kteří užívají methotrexat potřebují mít pravidelný krevní práci sledovat jejich reakce a dávat pozor na vedlejší účinky.

Vedlejší účinky metotrexátu zahrnují infekce, snížení počtu krevních buněk, nevolnost, bolesti a ulcerace ústní sliznice, podráždění plic (zánět plic), a zánět a zjizvení jater. Lidé, kteří užívají metotrexát nemohou pít alkoholické nápoje. Methotrexat nesmí být podáván lidem, kteří mají sníženou funkci ledvin nebo kteří mají základní onemocnění jater, jako je hepatitida.

Zdravotníci používají azathioprin (nazývaný také Imuran), primárně k udržení remise u lidí, kteří původně byli léčeni a odešel do odpuštění s cyklofosfamidem. Azathioprin se užívá jednou denně ústy. Podobně jako methotrexát, se obvykle podává 1 až 2 roky. Pokud remise drží, se dávka sníží až na doraz.

Vedlejší účinky azathioprinu patří infekce, snížení počtu krvinek v krvi a vzácně alergickou reakci typu. U pacientů po transplantaci, lék je spojena se zvýšeným rizikem rakoviny krve (leukémie a lymfomu). Zda existuje toto riziko v jiných situacích je nejasný. Lidé se špatnou funkcí ledvin nebo jater může trvat azathioprin.

Rituximab je protilátka, která se selektivně redukuje specifické typy imunitních buněk (B-buňky), cirkulující v krvi. V současné době se používá k léčbě některých druhů lymfomu a revmatoidní artritidy. Nedávné studie naznačují, že rituximab, pokud je podáván společně s prednisonem, účinně indukuje remisi ve vybraných pacientů GPA. V dubnu 2011, theernment schválen rituximab, v kombinaci s glukokortikoidy, pro léčení GPA. Výzkumní pracovníci jsou v současné době studuje dlouhodobé účinky rituximabu na udržení remise. Tak daleko, Účastníci studie byli sledováni po dobu 18 měsíců, a rituximab pokračuje být stejně účinný jako standardní režim (cyklofosfamid s azathioprinem) pro udržení remise.

theernment Tisková zpráva: Terapie závažné vaskulitidou Ukazuje dlouhodobé efektivnosti

V průběhu léčení GPA, zdravotničtí pracovníci často dávají svým pacientům jiné léky k prevenci nežádoucích účinků spojených s užíváním drog. Tyto léky patří následující

Výzkum lékařů v theernment studovali GPA od roku 1970. theernment vědci poprvé představil kombinace glukokortikoidů a cyklofosfamidu pro léčbu lidí s tímto onemocněním. I když to byl dramatický průlom v léčbě GPA, výzkumníci si uvědomit, že tyto léky mají závažné vedlejší účinky a nemůže být tolerováno všechny lidi. Proto theernment sponzoroval klinických studií zkoumajících účinnost nových léčebných postupů, jako je například rituximab.

theernment a jiných částí nosného theernment výzkumu GPA a příbuzné formy vaskulitidy u lékařských center po celých Spojených státech přes extramurálních grantů program.ernment zjednodušili Vasculitis Clinical Research Consortium (VCRC), například. Multicentrické VCRC podporuje a usnadňuje klinické zkoušky v zánětlivých vaskulitid, včetně veřejných zakázkách.

theernment Tisková zpráva: Terapie závažné vaskulitidou Ukazuje dlouhodobé efektivnosti

theernment Tisková zpráva: Výzkumní pracovníci identifikovat možné nová léčba pro těžké vaskulitidou

theernment a ostatní složky podpůrné theernment výzkumu GPA a příbuzné formy vaskulitidy v lékařských centrech v celých Spojených státech. Například ernment podporuje vaskulitida klinického výzkumu Consortium (VCRC), která usnadňuje klinické zkoušky v zánětlivých vaskulitid, skupinu onemocnění charakterizovaných zánětem cév, včetně GPA.

VCRC obsahuje následující klinické center

Viz více informací o VCRC. Hodně z informací dostupných v tomto místě je navržen tak, aby pomohl lidem řídit jejich onemocnění.